III. Chorée
Mouvements arythmiques, brusques, imprévisibles, anarchiques, sans finalité, sur fond d’hypotonie, topographie variable (segmentaire, axiale).
Augmentent à l’émotion, au mouvement, à l’effort intellectuel, disparaissent au sommeil.
Recherche systématique d’antécédents familiaux ++.
Mode de début progressif : toujours évoquer maladie de Huntington.
Mode de début brutal : cause acquise lésionnelle (vasculaire).
Maladie de Hungtington :
Âge de début entre 35 et 45ans (extrême de 4 à 70ans).
Formes juvéniles débutatnt avant 2àans, début tardif après 60ans.
Durée d’évolution : 14 à 17 ans.
Autosomique dominante.
Triade :
Chorée chronique.
Détérioration intellectuelle.
Troubles psychiatriques.
Vasculaires.
Tumeurs (lésions secondaires des noyaux gris centraux).
Iatrogènes :
Neuroleptiques dyskinésies.
L-dopa (maladie de Parkinson) Dyskinésies.
Contraception.
Gravidique.
Inflammatoires, infectieuse (Sydenham chorée post-streptococcique).
IV. Dyskinésies
Dyskinésie = mouvement anormal selon la racine mais se réfère en neurologie aux mouvements anormaux involontaires iatrogènes.
Mouvements complexes et anarchiques.
Mouvements choréiques et parfois dystoniques.
Neuroleptiques : dyskinésies aigues ou tardives.
Antiparkinsoniens : L-dopa.
V. Hémiballisme
Même physiopathologie que la chorée mais séméiologie différente.
Mouvement involontaires de grande amplitude, brusques rapides, irréguliers, racine des membres (proximaux), s’exagèrent aux mouvements. Volontiers stéréotypés (moins anarchiques que la chorée).
Lésions noyau subthalamique, parfois striatale.
Causes vasculaire, tumoral, infectieuse, L-dopa (maladie de Parkinson).
VI. Tics --QE
Mouvement (ou vocalisation) involontaire, brutal, inopportun, bref, récurrent, non rythmique et stéréotypé.
Correspondant à une “caricature de geste naturel”, intempestive, immotivée (sensation interne irrésistible de le réaliser).
Contrôler transitoirement par la volonté (quelques minutes) au prix d’une tension interne croissante (phénomène de rebond).
Peuvent persister pendant le sommeil, s’exacerbent à l’émotion, fatigue, excitation mais diminuent lors d’un effort intellectuel (contrairement à la chorée).
Peuvent toucher quelques muscles (tics simples) ou être très complexes avec vocalisations comme dans la maladie de Gilles de la Tourette.
Tics moteurs : clignement uni ou bilatéral, plissement du front, rictus, moue, claquement de langue, mâchonnements, mouvement de tête d’approbation, d’hyperextension, d’inclinaison latérale, mouvement de membres projetés vers la face, haussement d’épaule.
Tics vocaux (muscles respiratoires) : hennissement, grognement, raclement de gorge, reniflement, cris brefs ou hurlements.
Tics complexes : plusieurs groupes de muscles, gesticulation répétitive : frapper les mains entre elles, sur les cuisses, frotter la joue, déplacer une mèche de cheveux, sautillement, brusque flexion du tronc au cours de la marche.
VII. Myoclonies
Secousses musculaires brusques dont l’origine se situe dans le système nerveux central.
Contraction musculaire = myoclonie positive.
Inhibition activité musculaire = myoclonie négative ou astérixis.
Focale, segmentaire, généralisée, uni ou bilatérale.
Rythmiques ou arythmiques.
Spontanées ou provoquées par un stimulus ou un mouvement.
Nombreuses étiologies :
Physiologiques (endormissement).
Epileptiques.
Symptomatiques d’une lésion du SNC.
Post-anoxiques.
Myoclonie et démence.
Myoclonies essentielles.
Encéphalopathie hypercapnique (flapping tremor) +++, encéphalopathie hépatique (astérixis) +++.
SYNDROME PARKINSONIEN
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