Role de l’orthophoniste dans la sclerose laterale amyotrophique








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11.4. /Forme spinale de Vulpian



Elle est retrouvée dans 2 à 10 % des cas. Cette forme est plus fréquente chez l’homme (neuf hommes pour une femme). L’amyotrophie* et le déficit moteur touchent les épaules (muscles sus et sous épineux et les deltoïdes). Les réflexes ostéo-tendineux sont abolis et il n’y pas d’atteinte du MNC au début. L’examen de la sensibilité est normal.

L’évolution est marquée par la progression du déficit aux bras puis aux avant-bras et tardivement aux muscles intrinsèques des mains aboutissant à un tableau de diplégie* brachiale (Katz et al, 1999 ; Couratier et al, 2000b). Son évolution est plus lente (57 mois) mais laisse progressivement apparaître des signes d’atteinte du MNC aux membres inférieurs (dans trois quarts des cas) et des signes d’atteinte bulbaire (près de la moitié des cas).

11.5. /Forme pseudo-polynévritique



Elle se caractérise par des symptômes initiaux de type engourdissements ou fourmillements. Ceux-ci précèdent le déficit moteur des releveurs du pied et le steppage*. L’atteinte n’est pas symétrique d’emblée. L’importance de l’atrophie*, l’évolutivité, la présence de fasciculations*, l’absence de troubles sensitifs déficitaires malgré l’aréflexie, évoquent là aussi le diagnostic d’une SLA. L’évolution dure plusieurs mois et peut se faire vers une atteinte des membres supérieurs et d’un syndrome pyramidal.

11.6. /Forme pyramidale



Elle correspond à la SLA primitive qui est une forme frontière de la SLA. Cette forme a la particularité de voir son processus dégénératif confiné aux voies cortico-spinale et cortico-bulbaire.

Elle est pour le moins rare car la plupart des patients qui présentent initialement une atteinte pure du neurone moteur supérieur développent par la suite des signes d’atteinte du neurone moteur inférieur. La SLA primitive comporte un syndrome pyramidal et pseudo-bulbaire. Son évolution est très progressive et elle se distingue de la maladie de Charcot par une survie considérablement plus prolongée (jusqu’à trois ans) et par la survenue d’une atteinte vésicale.

11.7. /Formes dites « SLA plus »



Elles renvoient aux formes de SLA associées à des troubles cognitifs, des signes extra pyramidaux, des signes cérébelleux, une démence, une atteinte du SNV, des anomalies sensitives objectives et une atteinte oculomotrice.
La SLA se décline ainsi sous plusieurs formes, d’évolution variable. Un diagnostic précis et clair nécessite donc de nombreuses investigations, de l’observation et bien sûr du temps. On comprend alors, devant ce panel de formes cliniques diverses, qu’il n’est pas aisé d’établir un diagnostic et donc une prise en charge adaptée dès les premières consultations.


  1. LES DIFFERENTES PRISES EN CHARGE


La prise en charge de la SLA s’articule autour de nombreux médicaux et paramédicaux, soit au sein d’un service hospitalier (pour un séjour de répit ou des examens), soit à domicile.

En effet, les patients nécessitent de nombreux soins et attentions que ce soit pour respirer, boire, manger, éliminer, se mouvoir, communiquer etc…
Les différents acteurs de cette prise en charge sont :

  • Le neurologue

  • Le pneumologue

  • La médecine de réadaptation

  • L’orthophoniste

  • Le kinésithérapeute

  • L’ergothérapeute

  • L’infirmier, l’aide-soignant

  • Le diététicien (développé dans un chapitre ultérieur)



12. /La kinésithérapie



La SLA, par l’atteinte progressive des motoneurones*, entraîne un déficit de la force musculaire qui engendre lui-même des rétractions musculaires, des enraidissements articulaires et une insuffisance respiratoire. Le kinésithérapeute intervient donc précocement et régulièrement chez les patients atteints de cette pathologie. De manière générale, il intervient entre trois et cinq fois par semaine (selon l’état de fatigue du patient).

Dans la SLA, la kinésithérapie est employée à visée articulaire, d’entretien fonctionnel et musculaire.

Un travail passif et actif doit être effectué, sans résistance, sans électrothérapie* qui est contre-indiquée.

Afin d’éviter la fatigabilité* du patient, il est important d’instaurer des temps de repos entre les exercices.

Différentes techniques peuvent être employées par le kinésithérapeute :


  • Le massage : afin de favoriser un bien-être complet du patient et d’éviter toute fatigue supplémentaire, le massage doit être décontracturant, antalgique et doux.

  • La chaleur : par application de packs chauds ou d’une lampe infrarouge, elle permet d’obtenir une détente des muscles.

  • La mobilisation articulaire : on l’utilise afin de lutter contre les douleurs d’immobilisation. Elle se fera en passif. Il faudra surtout lutter contre l’apparition de limitations articulaires.

      • Les étirements musculo-tendineux : on les utilise principalement pour combattre les rétractions. Ils seront lents et dosés de façon à éviter l’apparition de douleurs ou d’une augmentation de la raideur.

      • Lutte contre la raideur (spasticité*) : la raideur est majorée par les efforts et devient souvent responsable de rétractions et de limitations articulaires. L’étirement doux et progressif des muscles spastiques permet d’obtenir une mobilisation de l’articulation concernée. Si elle est supportée, l’application de glace est une bonne aide dans ce cas.

      • Les exercices actifs : il est important de signaler au patient qu’il peut poursuivre ses activités quotidiennes ainsi que son activité physique tout en respectant son seuil de fatigabilité*. Les activités nécessitant des efforts plus intenses sont à déconseiller car elles entraînent fatigue et douleurs musculaires.

      • La balnéothérapie* : elle se développe de plus en plus, elle permet au patient de réaliser des gestes et des mouvements devenus quasi impossibles sur le sol. Elle est donc bénéfique pour l’entretien articulaire et musculaire, à condition de ne pas entraîner de fatigue excessive.


(Isabel Tonnerre, pour revue).

Enfin, la kinésithérapie est employée à visée respiratoire et nous allons maintenant voir quel est son rôle dans la SLA.
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