Role de l’orthophoniste dans la sclerose laterale amyotrophique








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11. /Les formes cliniques



Les présentations cliniques sont variées. Certaines sont très évocatrices, d’autres plus inhabituelles et peuvent contribuer au retard diagnostique. Elles nécessitent le plus souvent une stratégie d’examens complémentaires.

11.1. /Forme classique à début brachial



Il s’agit dans les deux tiers des cas d’une atteinte unilatérale distale de la main avec un déficit moteur se traduisant par une faiblesse de la pince pouce/index, une maladresse gestuelle, une diminution de l’opposition conduisant à une main plate. L’examen retrouve une diminution de la force prédominante sur la pince, puis plus globale à la main. L’atteinte des interosseux et le respect des extenseurs aboutissent alors à une griffe. L’amyotrophie* est parfois constatée par le patient et c’est ce qui motive la consultation. Elle est d’ailleurs plus marquée que le déficit moteur lui-même.

Elle évolue sur le tiers inférieur de l’avant-bras réalisant une atrophie* « en manchette » avant même que n’apparaisse un déficit dans les muscles extenseurs. Les réflexes ostéo-tendineux sont diminués ou abolis. La conservation des réflexes dans les territoires cliniquement déficitaires et/ou amyotrophiques est particulièrement évocatrice de l’association à une atteinte du MNC et est caractéristique du diagnostic.

L’examen de la sensibilité est normal à tous les modes et cette absence de troubles sensitifs confirme d’autant plus le diagnostic.

Les fasciculations* sont précoces et parfois ressenties par le patient. Elles sont suggestives si elles débordent dans le territoire déficitaire et sont retrouvées dans les autres régions (thorax, langue). Cependant, l’atteinte peut rester très longtemps limitée à un membre (atteinte monomélique).

11.2. /Forme débutant aux membres inférieurs



Dans le cas des formes débutant aux membres inférieurs, l’atteinte est habituellement distale et unilatérale sous forme d’un pied tombant ou d’un steppage*. La conservation voire l’exagération des réflexes rotuliens et achiléens est évocatrice. Les fasciculations* sont alors à rechercher dans d’autres territoires radiculaires ou tronculaires. Le caractère progressif et l’absence de troubles sensitifs corroborent également le diagnostic d’une SLA.

11.3. /Forme bulbaire



Elle représente entre 25 % (Hillemacher et al., 2004) et 30 % des cas (Couratier et al., 2000a ; Traynor et al., 2000). Comme nous l’avons précédemment évoqué, elle est plus fréquente, comme mode de révélation, chez la femme âgée. L’âge de début est donc plus tardif et son évolution est souvent plus rapide. Il s’agit à la fois d’une atteinte bulbaire directe due à la dégénérescence des motoneurones* situés dans le tronc cérébral, plus particulièrement dans le bulbe, et d’une paralysie pseudo-bulbaire due au syndrome pyramidal (atteinte des faisceaux cortico-géniculés). Nous reviendrons plus précisément sur ces notions dans le chapitre : « Voix, parole et déglutition : dysarthrie*, dysphonie* et dysphagie* ».

Ce tableau évocateur présente une paralysie labio-glosso-pharyngo-laryngée, des troubles de la phonation et d’élocution* dans deux tiers des cas, qui se traduisent par une dysarthrie* maximale en fin de phrase avec, au début, une voix mal articulée qui devient nasonnée puis incompréhensible. La SLA associe une dysarthrie* mixte (paralysie spastique et flasque) à une dysphonie*. Les troubles de déglutition (dysphagie*) représentent un tiers des cas et sont prédominants pour les liquides. Les troubles respiratoires, exceptionnellement inauguraux (1 %), sont habituels mais leur moment d’apparition et leur intensité varient d’un patient à l’autre. Lors de l’examen clinique, on note la présence de fasciculations* visibles au repos sur la langue (bouche ouverte, langue non protractée), puis l’atrophie* des bords latéraux. Progressivement la mobilité de la langue et du voile du palais diminue. Le réflexe du voile reste cependant longtemps présent. Les fasciculations* peuvent ensuite être observées sur la houppe du menton. En cas d’atteinte pseudo-bulbaire, les réflexes naso-palpébral et massétérin sont vifs et peuvent s’associer à un rire et à un pleurer spasmodiques, à un clonus du menton et à une dissociation automatico-volontaire du voile. L’association d’une atteinte bulbaire et d’une atteinte pseudo-bulbaire est très révélatrice d’une SLA.

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