Role de l’orthophoniste dans la sclerose laterale amyotrophique








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10. /Signes cliniques et diagnostic



Le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique repose sur l’association de signes cliniques (positifs et négatifs) et électromyographiques classiques témoignant d’une atteinte des deux motoneurones*.

10.1. /Signes positifs



Ils attestent l’atteinte périphérique et l’atteinte centrale.

Les signes d’atteinte du motoneurone* périphérique (MNP) se traduisent notamment par :


  • A l’étage spinal

        • une faiblesse et un déficit moteur ;

        • des fasciculations* : elles apparaissent au niveau des muscles atrophiés mais aussi dans d’autres muscles apparemment sains ;

        • une atrophie* musculaire, surtout distale, aux mains et/ou aux pieds : c’est un signe précoce qui peut précéder le déficit moteur ;

        • une diminution voire une abolition des réflexes ostéo-tendineux ;

        • et des crampes.




          • A l’étage bulbaire

            • des troubles de la déglutition ;

            • une dysphonie* ;

            • une dysarthrie* ;

            • une amyotrophie* linguale avec fasciculations* ;

            • un voile flasque et aéractif ;

            • des stases salivaires ;


Quelque soit le niveau lésionnel, l’atteinte du MNP est remarquable par deux caractères évocateurs : les fasciculations* et l’absence de troubles sensitifs objectifs.
Les signes d’atteinte du motoneurone* central (MNC) constituant le syndrome pyramidal se manifestent par :

  • une hypertonie spastique ;

  • des anomalies du tonus ;

  • l’inversion du réflexe cutané plantaire (signe de babinski) ;

  • la vivacité des réflexes médiaux (massétérin et palpébral) ;

  • une conservation voire l’exagération des réflexes ostéo-tendineux ;

  • et des signes pseudo-bulbaires :

    • rire et pleurer spasmodique*,

    • troubles de la phonation,

    • troubles de la déglutition,

    • exagération des réflexes nauséeux et massétérins,

    • bâillements fréquents,

    • clonus du menton,

    • et dissociation automatico-volontaire du voile du palais.



10.2. /Signes négatifs



Les signes négatifs de la SLA sont l’absence d’autres signes notamment sensitifs, cérébelleux, sensoriels, oculomoteurs et l’absence de signes extrapyramidaux francs. En principe, il n’y a pas de troubles sphinctériens, mais il est fréquent de rencontrer un certain degré d’urgence urinaire, notamment dans les formes « raides » de la maladie. Il est également possible d’observer des incontinences anales, qui ne sont pas seulement en relation avec les troubles du transit rencontrés par les patients.

A priori, les troubles cognitifs ne semblent pas non plus exister. Toutefois, cette notion doit être révisée car depuis la description initiale de Van Bogaert en 1925, de nombreuses observations de manifestations démentielles associées à des SLA ont été rapportées, notamment des tableaux de démence fronto-temporale. De même, classiquement les mouvements oculaires sont considérés comme normaux. Cependant, il n’est pas rare de rencontrer chez des patients ayant des signes d’atteinte frontale, des troubles de la motricité oculaire de type frontal avec un ralentissement des mouvements de verticalité.

10.3. /Critères diagnostiques



Le diagnostic de la SLA est essentiellement clinique et repose sur l’association conjointe d’une atteinte du neurone moteur périphérique et du neurone moteur central, et sur une évolutivité de cette atteinte.

Il n’y a pas de marqueurs diagnostiques. Le diagnostic au stade de début de la maladie est souvent difficile à réaliser car il manque ce critère d’évolutivité. C’est la distribution et l’association des signes cliniques qui permettent de poser un diagnostic.

Il faudrait donc savoir reconnaître la maladie, non pas tant les symptômes très évocateurs (fasciculations*, crampes) mais les troubles d’apparence anodine, comme une grande fatigue et/ou une perte de poids inexpliquée, des troubles de la statique avec une instabilité, notamment à la descente des escaliers, une émotionnalité ou une sensibilité anormalement exagérée et une hypersalivation.

Le diagnostic de la SLA nécessite donc la combinaison d’une atteinte du MNP, du MNC et d’une diffusion progressive des symptômes.

L’évolution de ceux-ci peut se faire au sein d’une région ou dans une autre région.

Elle repose sur l’interrogatoire ou sur le suivi clinique.
Quatre régions sont définies :


  • le tronc cérébral (extrémité céphalique) avec la face, le masséter, le pharynx, le larynx et la langue ;

  • la région cervicale (membre supérieur) avec le cou, les épaules, les bras, les avant-bras, les mains et le diaphragme* ;

  • la région thoracique (tronc) avec le thorax, l’abdomen et le dos ;

  • la région lombo-sacrée (membre inférieur) avec la partie inférieure de l’abdomen et du dos, les cuisses, les jambes et les pieds.


Pour les membres, une région est considérée comme atteinte si des signes sont observés indifféremment d’un côté ou de l’autre. Par contre, la diffusion des signes peut ne concerner qu’un nouveau segment anatomique et non pas forcément une nouvelle région.

Les critères de diagnostic ont été définis en 1994, dans le cadre d’une conférence de consensus et sont maintenant connus sous le vocable : critères « El Escorial » (Brooks, 1994), ou encore « Critères d’El Escorial et d’Airlie House », 1998, (El Escorial révisés). (Cf. annexe n°2 : Critères diagnostiques de SLA (critères d’Airlie House, 1998).
Ce tableau répertorie les différentes combinaisons des signes dans les régions qui vont permettre d’établir un diagnostic avec plusieurs degrés de certitude : SLA « définie» « probable » ou « possible ».
Par ailleurs, le diagnostic nécessite aussi l’absence de signes électrophysiologiques, histopathologiques ou radiologiques d’une autre maladie qui pourraient expliquer les signes d’atteinte du MNP et/ ou du MNC.

Cependant, le diagnostic de SLA n’est pas toujours aisé à identifier car le début de la maladie peut être marqué par des signes inhabituels et parfois trompeurs tels que :

  • des formes évoquant une neuropathie ou formes pseudo-polynévritiques, caractérisées par une atteinte bilatérale. L’évolution est classiquement lente avec apparition secondaire d’une atteinte des membres supérieurs et d’un syndrome pyramidal ;

  • des formes douloureuses ;

  • une expression clinique témoignant de l’atteinte du premier motoneurone* uniquement ;

  • la SLA du sujet très âgé ;

  • des troubles cognitifs ;

  • une révélation de SLA faite sur un mode aigu ;

  • des formes à début bulbaire peuvent parfois être trompeuses si les stases salivaires, la dysarthrie*, la dysphonie* sont isolées. Il en est de même pour les syndromes pseudo-bulbaires ;

  • et des signes fonctionnels tels que l’asthénie, une fatigabilité* à la marche, une altération de l’état général, signes isolés ou associés.


Le diagnostic positif repose donc sur :


    • la mise en évidence de signes cliniques et éléctromygraphiques d’une atteinte du MNP et du MNC, au niveau encéphalique et médullaire (cervical et lombo-sacré) ;

    • le caractère évolutif des signes qui est un argument important pour l’affirmation du diagnostic ;

    • et l’absence d’éléments en faveur d’une autre pathologie pouvant expliquer les signes observés.



10.3.1. /Examens complémentaires




10.3.1.1. /L’électro-neuromyogramme : ENMG



L’examen électrophysiologique joue un rôle capital dans le diagnostic de la SLA car il représente une des rares explorations complémentaires qui participe à la fois au diagnostic positif et différentiel de cette affection.

L’électromyographie* est une technique permettant d’enregistrer les potentiels d’action se propageant le long des membranes des éléments musculaires. L’ENMG a ici un triple objectif :

  • confirmer l’atteinte du MNP dans les régions cliniquement atteintes ;

  • faire la preuve d’une atteinte du MNP dans des régions cliniquement non atteintes ;

  • exclure d’autres affections.


En ce qui concerne le MNC, son atteinte tient une place importante dans le diagnostic d’une SLA et on connaît le manque fréquent d’arguments cliniques pour étayer le syndrome pyramidal dans la SLA. L’étude électrophysiologique peut apporter des éléments utiles grâce à l’étude des potentiels évoqués moteurs (PEM).

10.3.1.2. /Les PEM



L’ENMG étudiant les MNP, il peut être complété par une technique visant à explorer des voies motrices centrales par stimulation magnétique transcrânienne. Cette technique non invasive et peu douloureuse, permet l’étude du MNC. Elle est utile pour le diagnostic différentiel et également pour le diagnostic positif car il met en évidence les signes d’atteintes centrales.

10.3.1.3. /L’imagerie



Il s’agit de l’IRM conventionnelle comprenant l’IRM cérébrale et médullaire. Elle aide essentiellement au diagnostic différentiel et est principalement indiquée dans les formes bulbaires ou pseudo-bulbaires.

10.3.1.4. /L’étude du liquide cérébro-spinal



L’examen du LCS est normal dans la SLA : la présence d’une anomalie est donc un élément d’orientation vers une autre affection.


10.3.2. /Les troubles associés




Il s’agit des symptômes liés directement à la SLA, et plus spécifiquement à l’atteinte de la voie cortico-spinale et de la corne antérieure, mais également des troubles secondaires à la maladie.




10.3.2.1. /Les douleurs




Les douleurs sont pratiquement constantes. Elles sont de natures diverses et doivent donc être identifiées et expliquées pour être correctement traitées. Ce sont des douleurs musculaires de type courbatures, aggravées par les manipulations intempestives surtout chez des patients déjà très atrophiques. Les crampes sont violentes et fréquentes et parfois trompeuses notamment les crampes de la paroi thoracique et abdominale qui peuvent simuler des syndromes douloureux cardiaques, pulmonaires ou abdominaux.

10.3.2.2. /La spasticité*



Elle est à l’origine de douleurs, aggrave le handicap moteur et réduit la qualité de vie. Elle doit faire l’objet d’un traitement.

10.3.2.3. /Labilité* émotionnelle : le rire et le pleurer spasmodiques



La perte du contrôle émotionnel s’intègre dans le cadre du syndrome pseudo-bulbaire et touche environ 50 % des patients. Elle doit être différenciée des états dépressifs. Elle retentit non seulement sur le patient mais également sur les proches. Son traitement est donc important à considérer afin d’améliorer la qualité de vie du patient et de l’entourage.

10.3.2.4. /Les troubles salivaires



Dans la SLA, ils sont dus aux modifications de la consistance de la salive, aux troubles de la posture céphalique, à un défaut d’occlusion labiale et surtout à des troubles de la déglutition. L’hypersalivation* est constante dans les atteintes bulbaires et survient souvent précocement, pouvant annoncer une atteinte de ce territoire.

10.3.2.5. /Dépression, anxiété, troubles de l’humeur



Une fois le diagnostic reconnu et expliqué, une période d’assimilation suit avec souvent, des phases d’angoisse et de dépression. La dépression et l’anxiété sont fréquemment associées et peuvent se rencontrer à tous les stades de la maladie. Elles font l’objet avant tout d’une proposition de prise en charge psychothérapeutique, mais sont également traitées par des médicaments spécifiques.

10.3.2.6. /Fatigue et troubles du sommeil



La fatigue est un symptôme complexe, plurifactoriel, mais généralement intriquée avec des troubles de l’humeur. Elle retentit défavorablement sur la qualité de vie du patient. Elle est souvent de mauvais pronostic et doit faire suspecter des troubles de la saturation nocturne en oxygène.

10.3.2.7. /Symptômes digestifs



Ils doivent être identifiés et pris en compte rapidement pour éviter la survenue de complications plus importantes. La constipation est quasi constante, liée à l’immobilité, aux modifications des apports nutritionnels et est parfois d’origine iatrogène. Sa prise en charge repose avant tout sur des mesures hygiéno-diététiques, les massages et la verticalisation tant qu’elle est possible.

10.3.2.8. /Les troubles articulaires



Ils sont très fréquents, surtout aux membres inférieurs, avec des pieds violacés et froids, et des œdèmes des pieds. Rarement, le trouble s’étend aux membres supérieurs. On considère que les phlébites sont rares, cependant dans les observations qu’a pu faire le Professeur Meininger, « au contraire, celles-ci sont fréquentes, notamment dans les atteintes des membres inférieurs. Il faut signaler aussi la fréquence des embolies pulmonaires, avec ou sans phlébite, qui touchent plus de 30 % des patients ».

10.3.2.9. /Sensibilité au froid et céphalées



Il est aussi fréquent de rencontrer une relative sensibilité au froid. Par ailleurs, dans 15 % des cas, on observe des céphalées durant la journée, avec soit des céphalées migraineuses, soit des cervicalgies, témoin général de la raideur des muscles cervicaux.

10.3.2.10. /Perte de poids



Elle n’est en rien en parallèle à l’atteinte musculaire et à l’atrophie*. Elle est souvent associée, en l’absence de troubles de la déglutition, à une « tristesse », et elle est un des éléments de mauvais pronostic.

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