Role de l’orthophoniste dans la sclerose laterale amyotrophique








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6. /Age et sex ratio



Concernant l’âge de début de la maladie, il varie selon les études autour de 60 ans. Il diffère selon le siège initial de l’atteinte. Ainsi, les formes spinales se déclarent en moyenne entre 50 et 55 ans et les formes bulbaires débutent entre 60 et 65 ans. Des formes à début précoce (30 ans), voire juvénile, sont possibles, imposant alors la recherche d’un facteur familial. Les formes tardives, après 80 ans, sont considérées comme rares, mais pourraient être sous-diagnostiquées, du fait de pathologies cérébrales concomitantes. Il existe une prépondérance masculine, définie par un sex-ratio de 1,5 pour 1. Cette différence selon le sexe pourrait résulter de plusieurs facteurs, tel qu’un facteur hormonal, une activité physique plus intense, voire le rôle de l’exposition professionnelle à des toxiques, mais il ne s’agit là que d’hypothèses. D’autre part, les femmes seraient plus affectées par les formes bulbaires de l’ordre de 2 pour 1.

7. /Evolutions



L’évolution temporelle de la maladie est progressive, dans des délais extrêmement variables. Toutefois, dans la majorité des travaux, la médiane de survie est proche de 36 mois, avec un pourcentage de formes lentes de plus de 60 mois compris entre 10 et 30 %. Elle diffère en fonction de l’âge de début.

De plus, le siège initial des lésions serait un facteur pronostique indépendant de l’âge de début.

S’il est vrai que la mort par défaillance respiratoire est considérée comme inéluctable, un certain nombre de patients voit leur évolution spontanée dépasser 10 ans, même parfois se stabiliser.

A propos de l’évolution spatiale, dans la plupart des cas, le déficit s’étend aux trois territoires : membres supérieurs, membres inférieurs et étage bulbaire. Mais 70 % des patients à début bulbaire n’auront qu’une atteinte modérée des membres au moment de leur décès, et environ 30 % des patients à début spinal n’auront pas ou peu de signes d’atteinte bulbaire. Environ 35 % des patients sont de grands grabataires au moment du décès.
L’évolution de l’atteinte respiratoire est presque constante. Elle survient dans environ 95% des cas, avec installation d’un syndrome restrictif marqué par une baisse progressive de la capacité vitale*. D’autre part, les morts par asphyxie aiguë, liées à un trouble de la déglutition, sont rares et exceptionnelles (moins de 1/1.000), y compris dans les atteintes bulbaires. Dans une étude de Richard et Meininger en 1999, il apparaît que plus de 60 % des décès surviennent sans asphyxie aiguë. Dans environ 35 % des cas, s’installe une asphyxie rapidement progressive en rapport avec une surinfection bronchique conduisant au décès en l’absence (volontaire ou non) d’une ventilation invasive. Dans 5 % des cas environ, la mort est brutale, par embolie pulmonaire massive ou infarctus du myocarde.
Il reste cependant difficile de généraliser et d’établir des données précises étant donné, comme nous l’avons déjà dit une grande hétérogénéité clinique.


  1. DESCRIPTION CLINIQUE



8. /Rappels anatomiques et physiologiques




Dans le cadre de la motricité volontaire, qui nous préoccupe dans la SLA, plusieurs motoneurones* sont en jeu. Le geste à effectuer est décidé par la personne grâce à ses neurones moteurs cérébraux appelés motoneurones* centraux. Cette demande d’exécution du geste sera véhiculée par l’intermédiaire des longs axones du système pyramidal. Ces neurones « décisionnaires » se connecteront dans la corne antérieure de la moelle épinière avec des motoneurones* périphériques qui achemineront le message, ordonnant aux muscles de se contracter ou de se relâcher.

9. /Physiopathologie* de la SLA



La SLA provoque une dégénérescence systématisée des cellules nerveuses qui commandent les muscles volontaires, les motoneurones*. L’atteinte concerne à la fois les motoneurones* périphériques et les motoneurones* centraux.

La SLA touche exclusivement le système moteur, dont la corne antérieure de la moelle et les voies de contrôle de la motricité.
C

es voies constituent la voie pyramidale (ou faisceau pyramidal), située dans les cordons latéraux de la moelle épinière, soulignée ci-contre.
Il s’agit donc d’une sclérose des cordons latéraux de la moelle, secondaire à l’atteinte des motoneurones* corticaux (centraux). Les faisceaux pyramidaux sont des faisceaux nerveux primordiaux pour la motricité volontaire et dont les fibres proviennent de la zone motrice du cortex cérébral. Ils sont situés dans les cordons latéraux de la moelle, d’où le nom de « sclérose latérale ».

Les motoneurones* périphériques sont situés à plusieurs endroits :






  • dans la moelle épinière où ils commandent les muscles des membres. L’atteinte de ces motoneurones entraîne des troubles de la motricité des muscles du tronc et des membres, et est à l’origine de la forme dite spinale ;

  • dans le tronc cérébral qui innerve les muscles faciaux et ceux de la phonation et de la déglutition. L’atteinte de ces motoneurones* engendre donc des troubles de la déglutition, de la phonation et de la respiration et est à l’origine de la forme dite bulbaire



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