1. /J.M CHARCOT
La SLA, Sclérose Latérale Amyotrophique, est une maladie neurodégénérative à l’origine de handicaps moteurs sévères et évolutifs. Elle est également appelée maladie de Charcot, maladie du motoneurone* ou encore maladie de Lou Gehrig, célèbre athlète américain qui en fut atteint.
L’histoire de cette maladie est en étroite relation avec une des préoccupations importantes du docteur Jean-Martin Charcot au milieu du XIXème siècle : la recherche de la lésion anatomo-clinique responsable de l’hystérie. Jean-Martin Charcot (Paris, 1825 ; Montsauche, 1893) est l’un des plus illustres médecins français du XIXème siècle. Il commence à enseigner à l’Université de Paris en 1860, dans le quartier « Vieillissement-femmes », service qu’il avait déjà parcouru en tant qu’interne et dont il disait « il faudrait y revenir et y rester ». Professeur réputé, il attira des étudiants de toutes les parties du monde. Le plus célèbre d’entre eux fut, en 1885, Sigmund Freud, dont l’intérêt pour les origines de la névrose fut stimulé par l’emploi que faisait Charcot de l’hypnose, en vue de découvrir une base organique à l’hystérie. A ce sujet, il publie en 1865 son mémoire (Charcot, 1865), et l’intitule : « Sclérose des cordons latéraux de la moelle épinière, chez une femme hystérique, atteinte de contracture permanente des membres inférieurs ». Il souligne dans ce mémoire deux points essentiels : la notion de contractures musculaires, phénomène qu’il rapproche alors des contractures paroxystiques observées chez les hystériques, et la notion de sclérose fasciculaire, qu’il décrit pour la première fois, sur laquelle il va insister à de nombreuses reprises et qu’il va distinguer de la sclérose en plaques (Charcot, 1874 ; Charcot et Gombault, 1875).
Charcot associe alors très vite l’atrophie* musculaire observée chez ces patients, à l’atteinte des motoneurones* de la corne antérieure de la moelle épinière, notamment grâce au remarquable travail de M.Cruveilhier (médecin et anatomiste français, 1791-1874 ; Cruveilhier, 1853) et à celui du docteur Duchenne de Boulogne (médecin français 1806-1875 qui décrivit l’atrophie* musculaire progressive ou myopathie de Duchenne). En 1869, il publie avec Joffroy (Charcot et Joffroy, 1869) deux cas d’atrophie* musculaire progressive qui conduisent en fait à la formalisation de la SLA. En 1870, (Charcot, 1870), il rattache à la SLA une entité anatomo-clinique reconnue dès 1859 par Duménil (Duménil, 1859), la « paralysie musculaire progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres » qui deviendra la paralysie labio-glosso-pharyngée.
2. /Recherches actuelles
La SLA provoque donc une dégénérescence systématisée des cellules nerveuses qui commandent les muscles volontaires, les motoneurones*. L’atteinte concerne à la fois les motoneurones* périphériques (en relation directe avec les muscles) et les motoneurones* centraux (situés dans le cortex moteur). De nombreuses hypothèses sur l’origine ou les origines de cette maladie sont avancées. La recherche fondamentale dans la SLA est très active. L’accroissement des connaissances sur la maladie repose sur de nouvelles hypothèses physiopathologiques mais également sur l’approfondissement de mécanismes déjà connus. Ainsi, aujourd'hui, de très nombreux champs de recherche font l’objet d’études approfondies afin de comprendre les mécanismes de la SLA et d’élaborer de nouveaux traitements.
En annexe n°1 figurent les étiologies de la SLA. Cette liste n’est pas exhaustive mais les principales hypothèses actuelles sont développées.
Actuellement, seul le Riluzole a prouvé son efficacité dans le traitement de la SLA. Toutes les études faites montrent qu’il prolonge, en moyenne, d’un à deux ans la durée de vie. Ce médicament est aujourd’hui le seul à posséder une autorisation de mise sur le marché (AMM depuis le 10/06/1996) dans la SLA. Mais de nombreux chercheurs travaillent en laboratoire, sur d’autres hypothèses, et tentent, à partir des modèles animaux puis humains, de mettre au point d’autres traitements efficaces pour la SLA.
EPIDEMIOLOGIE
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